腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
甘肃省进一步推动法治副校长制度实职化运行******
省委全面依法治省委员会办公室日前出台《甘肃省推动法治副校长制度实职化运行的实施意见》,对我省法治副校长建设体系、法治副校长作用职责进一步进行了明确细化。《意见》强调,我省构建法治副校长制度贯通学校教育管理全过程的法治教育体系,提升学校治理效能,以法治助力未成年人健康成长,促进青少年德智体美劳全面发展。
据了解,到2022年年底,我省所有中小学校(不含教学点)、中等职业学校至少配备1名法治副校长。在此基础上,我省将通过3-5年的努力,逐步实现法治副校长向幼儿园、特殊教育学校、专门学校等延伸覆盖。
根据《意见》,法治副校长的职责主要集中在协助学校开展法治教育、学生保护、安全管理、预防犯罪、依法治理等工作上。法治副校长具体从人民法院、人民检察院、公安机关、司法行政部门在职工作人员中产生,经教育行政部门或者学校聘任。按照程序,教育行政部门根据本地学校(教学点)、学生等情况,按照不低于本辖区中小学校总数150%的目标,提出法治副校长人员库建设需求,法院、检察院、公安机关、司法行政部门,根据分配的名额需求,优先选派县级(含)以上单位工作人员入选法治副校长人员库。教育行政部门综合考虑辖区学校需求和工作便利,制定聘任计划,从法治副校长人员库统一匹配选聘。每所学校配备至少1名法治副校长,师生人数多、有需求的学校,可以聘任2名以上5名以下法治副校长。学校在显著位置公示法治副校长基本情况、工作职责、联系方式等信息设置法治副校长信箱,畅通师生投诉举报渠道。
通过法治副校长制度实职化运行,我省将努力把法治副校长制度打造成甘肃青少年法治教育的重要抓手,将法治副校长队伍打造成推动学校提高治理能力和水平的重要支撑,打造成保护未成年人合法权益、促进未成年人健康成长的重要力量,打造成法院、检察院、公安机关、司法行政部门等部门有力支持学校工作、履行法定职责的重要品牌,为广大青少年健康成长保驾护航。
(文图:赵筱尘 巫邓炎)